මෙම රෝගය මාංශපේශි සම්බන්ධ රෝගයක් විදියට පොදුවේ හඳුන්වන්න පුළුවන්. උපතින් එන රෝගයක් වන මෙහි එක් විශේෂත්වයක් වන්නේ පිරිමි දරුවන් පමණක් ගොඳුරු වීමයි. ඉතාම කලාතුරකින් වෙනත් රෝග තිබෙන එනම් විශේෂ අවශ්‍යතා සහිත ගැහැණු දරුවෙකුට මෙම රෝගය වැළඳීමට ඉඩ තිබෙනවා. නමුත් එවැනි අවස්ථා වෛද්‍ය ඉතිහාසය තූළ වාර්ථා වන්නේ ඉතාම අඩුවෙනි. උපතින් ඉතාම සාමාන්‍ය කිසිඳු රෝග ලක්‍ෂණයක් නොපෙන්වන දරුවෙක් ලෙස දිස්වන අතර මාංශ පේශි දුර්වල වී සිදුවන්නේ ක්‍රම ක්‍රමයෙනි.
රෝග ලක්‍ෂණ
දරුවා ඇවිදින කාලයේ මතුවන රෝගයක් ලෙස හඳුනාගන්නට පුළුවන්. හොඳින් දුව පනිමින් ඇවිදිමින් සිටින දරුවාට එක්වරම පඩිපෙල් නැගීමට නොහැකි වීම, දුවන විට දෙපා පටලැවීම නිසා ඇඳගෙන වැටීම ආදි ලක්‍ෂණ ප්‍රධාන වශයෙන් හඳුනාගන්න පුළුවන්. මෙම පැටවුන්ගේ බත් කෙණ්ඩ ප්‍රදේශය අනෙක් දරුවන්ගේ කෙණ්ඩ ප්‍රදේශයට වඩා ප්‍රමාණයෙන් ලොකු වීම අනෙක් ලක්‍ෂණයයි. නමුත් මෙහි විශේෂත්වය වන්නේ බත් කෙණ්ඩ ප්‍රදේශය විශාල වුවත් එහි ඇතුළත මාංශ පේශි විශාල නොවීමයි. පිටතින් බැලු විට මේ හැරෙන්නට වෙනත් රෝග ලක්‍ෂණ දකින්නට ලැබෙන්නේ නැහැ.
රෝගය හඳුනා ගැනීම පමාවුවහොත් අවුරුදු 3 -4 වන විට පඩි පෙළක් නැගීමේ හැකියාව සම්පූර්ණයෙන්ම අඩාල වනවා. වල වැසිකිලියක් වාඩි වී නැගිටීමත් අපහසු වනවා. සමහර අවස්ථාවල එලෙස නැගිටීමට උත්සහ කරන අවස්ථාවක ඇඳ වැටෙන්නටත් පුළුවන්. වයස අවුරුදු 7 8 කාලය වන විටත් රෝගය හඳුනාගෙන නැත්නම් දරුවා ගේ තත්ත්වය එන්න එන්නම නරක අතට වර්ධනය වන අයුරු දැකගත හැකියි. එවිට දරුවාට ඇවිදීමට හැකිවන්නේ තැන්න සහිත ප්‍රදේශවල පමණි. උඩක තිබෙන දෙයක් ගැනීමට එසවිය නොහැකි අතර අත් එසවීමේ හැකියාවද දුර්වල වනවා. වයස අවුරුදු 10 වන විට මේ දරුවන් රෝද පුටුවකට සීමාවනවා.
වයස අවුරුදු 14 පමණ වන විට මෙවැනි දරුවන්ට රෝගයේ ප්‍රධාන සංකූලතාවලට මුහුණ දීමට සිදුවනවා. ඒ අනුව මේ තත්ත්වය හෘදයේ මාංශ පේශිවලට බලපෑම නිසා එහි ක්‍රියාකාරිත්වය අඩාල වනවා. හුස්ම ගැනීම සඳහා මාංශ පේශි අවශ්‍ය වන නිසා මේ තත්ත්වයේ දී දරුවාට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා මතුවනවා. කහින්නට, උගුර පාදන්නට නොහැකි නිසා අසාදනවලට පහසුවෙන් හොඳුරු වීමත් රෝගයේ තවත් සංකූලතාවක්. මී ළඟ සංකූලතාවය බලපාන්නේ කොඳු ඇට පෙළටයි. කොඳු ඇට පෙළ සෘජුව තබාගැනීම සඳහා අවශ්‍ය වන මාංශ පේශි දුර්වල වීම නිසා එහි ඇඳ වීමක් සිදුවෙනවා. රෝද පුටුවේ පවා නිසි පරිදි වාඩී වීමට නොහැකි වන අතර කොන්දේ ඇද වීමක් හෝ ඉදිරියට කුඳු වීමක් දකින්නට ලැබෙන්නේ ඒ නිසයි.
බුද්ධි වර්ධනය
මෙම දරුවන්ගේ ඇති විශේෂත්වය වන්නේ රෝගය නිසා කිසිසේත්ම බුද්ධි වර්ධනයට කිසිඳු බාධාවක් සිදුනොවීමයි. සමහර අවස්ථාවල සාමාන්‍ය දරුවන්ට වඩා බුද්ධි වර්ධනයේ අඩුවක් තිබුණත් ඔවුන් පරිගණක ආශ්‍රයෙන් හොඳින් අධ්‍යාපන කටයුතුවල නිරත වනවා. නමුත් මෙහි ඇති අවසනාවන්ත තත්ත්වය වන්නේ වෙනත් රෝගවලට ගොඳුරුවන දරුවන් මෙන් නොව තමාගේ රෝග තත්ත්වය පිළිබඳව දැඩි අවබෝධයක් තිබීමයි. මුල් කාලයේ හොඳින් දුව පැන සෙල්ලම් කළ තමා ක්‍රම ක්‍රමයෙන් රෝගී වීම පිළිබඳව දරුවාට අවබෝධයක් තිබෙන නිසා එයින් මානසිකව ආතතියට පත්වීමට ඉඩ තිබෙනවා. මේ පිළිබඳව දෙමව්පියන් අවබෝධයෙන් සිටිය යුතුයි. අවසාන කාල සීමාව වන විට දරුවා ඇඳටම සීමාවන නිසා ඔහු එයින් මානසික අවපීඩනයට ලක්විය හැකියි. මෙවන් අවස්ථාවලදි දෙමව්පියන් ඔහු සමඟම සිටිමින් ශක්තිමත් කිරීම අවශ්‍ය වනවා.
ජානමය රෝගයක්
මේ තත්ත්වය ජාන මඟින් ඇතිවන රෝගයක් බව නූතන වෛi විද්‍යාව විසින් තහවුරු කර තිබෙනවා. මව්පියන්ගෙන් අපිට හිමිවන වර්ණ දේහ 23 ක් තිබෙන බව ඔබ දන්නවා. එයින් එක් ජානයක ඇති ඞ වර්ණ දේහය මඟින් දුෂේන් සින්ඩ්‍රෝම් තත්ත්වය ඇතිවනවා. ඒ වර්ණ දේහය දරුවාට ලැබෙන්නේ ඔහුගේ මවගේ පාර්ශවයෙන්. මවගේ පාර්ශවයේ මේ රෝග තත්ත්වය ඇති පිරිමි ඥාතින් සිටින බව වැඩිදුරටත් පරීක්‍ෂා කළහොත් දැනගන්න පුළුවන්. මෙහිදි මව වාහකයෙක් ලෙස සලකනවා. ඒ පවුලේම වෙනත් දුවරුන් සිටියත් ඔවුන්ට මෙම රෝගයේ වැළදෙන්නේ නැති අතර ඔවුන් ද වාහකයන් ලෙස සැලකෙනවා.
ප්‍රතිකාර
මේ තත්ත්වය නිට්ටාවට සුව කල නොහැකි අතර කල හැක්කේ සංකූලතා පමා කිරීම සහ එයින් දරුවාගේ ආයු කාලය වැඩි කිරීමයි. එහි අරමුණ වන්නේ අනාගතයේ නිෂ්චිත ප්‍රතිකාරයක් සොයාගතහොත් එතෙක් ප්‍රතිකාර ලබා ගැනීම සඳහා දරුවා ජීවත් කරවීමයි.
රෝගය නිෂ්චය කරගැනීම
ප්‍රධාන වශයෙන්ම සිදු කරන්නේ රුධිර පරික්‍ෂාවයි. ක්‍ඡණ නමින් හඳුන්වන මෙම රුධිර පරීක්‍ෂණය මඟින් සිදු කරන්නේ මාංශ පේශි මඟින් රුධීරයට මුදාහැර ඇති ක්‍ඡණ එන්සයිම ප්‍රමාණය හඳුනාගැනීමයි. සාමාන්‍ය පුද්ගලකුගේ මෙම එන්සයිම ඇත්තේ 200 කට අඩු ප්‍රමාණයක් වන අතර රෝගී තත්ත්වයෙන් පෙළෙන දරුවෙක් ගේ මාංශ පේශි මඟින් 15000 ත් 20000 ත් අතර ප්‍රමාණයක එන්සයිම මුදාහරිනවා. නමුත් තාවකාලිකව එන වන සමහර වෛරස් ආසාදනවලදී මෙලෙස ක්‍ඡණ එන්සයිම පිට කළත් එහි ප්‍රමණය බොහෝ විට 1000ත් 2000ත් අතර ප්‍රමාණයක් වනවා. මේ නිසා එවැනි අවස්ථාවකදි බියට පත්විය යුතු නැහැ.
රෝගය ස්ථීර කරගැනීම සඳහා අදාල ජානය ගෙන ජාන පරීක්‍ෂාවක් සිදු කිරීම කල යුතු අතර ඒ සඳහා අධික මුදලක් වැය කරන්නට සිදුවෙනවා. නමුත් තවත් රෝග පරීක්‍ෂාවක් තිබෙනවා. එය මිල අධික නොවන අතර පහසුවෙන් සිදුකරගත හැකියි. එනම් මාංශ පේශි කොටසක් ගෙන සිදුකරන පරීක්‍ෂාවයි. මේ පරීක්‍ෂාවේ ප්‍රතිපලය ඡදිසඑසඩැ නම් දරුවාට රෝගය තිබෙන බව තහවුරු වනවා.
ප්‍රතිකාර සඳහා හමුවිය යුත්තේ
රෝගය සඳහා නිසි ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක් තවමත් සොයාගෙන නැහැ. නමුත් සමහර පුද්ගලයන් රෝගය සුවකල හැකි බව පවසමින් දෙමව්පියන් රවටා මුදල් ලබා ගැනීමට උත්සහ කරන අවස්ථෘ දකින්න ලැබෙනවා. වඩාත් සුදුසු වන්නේ ළමා ස්නායු වෙiවරයෙක් වෙත දරුවා යොමු කිරීමයි. එමගින් භෞත චිකිත්සක ප්‍රතිකාර සඳහා යොමු වන්නට පුළුවන්.
වෛද්‍ය පැතුම් කරුණාරත්න
සටහන චාපා හංසිනි ආටිගල
